什么是脂肪萎縮性糖尿??？脂肪萎縮性糖尿病包含了一組遺傳學異質性的罕見的綜合征，表現為全身性脂肪組織萎縮甚至消失而引起完全性脂肪營養不良并伴有顯著的高脂血癥、不伴有甲狀腺功能亢進的基礎代謝升高、少有酮癥傾向并以胰島素抵抗為主的糖尿病。那此病我們來了解一下
什么是脂肪萎縮性糖尿??？
根據脂肪萎縮發病時間，分為先天型(自出生時就存在脂肪萎縮，獲得性全身性脂肪萎縮，和各種類型的獲得性局部性脂肪萎縮。先天型患者多數在發病初期并無糖耐量低下，但可在嬰兒期至青春期發生糖尿病。后天型患者一般先出現脂肪萎縮,從脂肪萎縮發病至出現糖尿病可達1~15年之久。
本病先天型預后不良,多死于與肝硬變、門脈高壓有關的消化道出血、肝性昏迷等。后天型的預后優于先天型,多數死于因肥厚性心肌病引起的心力衰竭。兩型均可以因長期糖尿病而繼發典型的糖尿病并發癥。治療上，除對癥治療，如控制血糖、血脂外，尚無特效治療方法。
脂肪萎縮：系全身性及完全性，患者面容削瘦，兩頰內陷，顴骨高突，眼眶深凹，外貌甚為特殊。四肢、軀干皮下脂肪亦消失，故骨骼肌、肌腱及皮下靜脈顯而易見。腹腔及內臟周圍脂肪組織亦消失。皮膚活檢顯示皮下脂肪缺如。
注意事項
由于本癥糖尿病伴嚴重胰島素抵抗,部分患者每日胰島素用量可超過3000單位。飲食方面限制糖與脂肪的攝入可得到明顯的改善。本癥病程長短不一，短者年余，長則可達20年以上，死亡原因多為繼發感染，全身衰竭，肝硬化引起的消化道出血或肝機能衰竭等。
